¿Epidemia de enfermedad de las vacas locas?

No podemos prevenirla o curarla, ni siquiera diagnosticarla hasta que los fatales síntomas finales aparecen. La enfermedad es la variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob (vECJ), una de las enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs), las cuales son causadas por formas anormales de proteínas priónicas. (...) Estas enfermedades generan grandes agujeros llenos de líquido en el tejido cerebral ya que la acumulación de priones aberrantes provoca la muerte de las neuronas, las células nerviosas. Estos agujeros son la característica que da nombre a estas enfermedades: encefalopatías (enfermedades del cerebro) espongiformes (con apariencia de esponja).

Las EETs afectan al sistema nervioso central, y los síntomas incluyen problemas de coordinación y equilibrio, temblores y espasmos incontrolables. En humanos, las EETs causan además cambios de personalidad y depresión, y los enfermos padecen confusión, problemas de memoria e insomnio. A medida que la enfermedad progresa, la mayoría de funciones mentales se pierden, incluyendo el habla. Todas las EETs son fatales, y hasta ahora no se conoce ninguna cura.




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El tipo de prion que más preocupa es el que causa la vECJ, un tipo de la enfermedad de las vacas locas que ha cruzado la barrera entre especies para infectar a humanos (ver tabla). El primer caso de vECJ se produjo en el Reino Unido en 1996 y desde entonces ha causado la muerte de 168 personas en ese país, con un pico en el año 2000 cuando 28 personas murieron debido a esta enfermedad. Se han producido también algunos casos en otros países incluyendo Francia, Italia, Irlanda, Canadá y EEUU. No se conocen los números exactos de personas infectadas o fallecidas por esta enfermedad en el mundo y aunque todavía existe cierto desconocimiento sobre como se produce la infección, la principal vía e infección parece ser la ingestión de carne de vacuno de animales infectados.

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Por ejemplo, los priones podrían propagarse por transfusiones de sangre. En el Reino unido, la sangre donada es empobrecida en leucocitos (es decir, los leucocitos de la sangre, los cuales pueden albergar priones infecciosos, son eliminados). Muchos países (como por ejemplo Alemania) prohíben la donación de sangre a las personas que han vivido en el Reino Unido.

La enfermedad puede también ser transmitida por instrumentos quirúrgicos.
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Además, las proteínas priónicas han sido detectadas también en el epidídimo y el plasma seminal de carneros (Gatti et al., 2002). Estos descubrimientos provocaron preocupación sobre una posible infección a través de donaciones de esperma, y en EEUU conllevaron la prohibición a europeos y hombres que hubieran vivido en Europa de donar esperma.

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Pero el contacto con tejidos, ya sea vía esperma o sangre o a través de instrumentos quirúrgicos, no es la única fuente potencial de transmisión. La mayoría de nosotros consumimos leche y productos lácticos a diario. (...) los priones aberrantes pueden estar presentes en la leche de animales que sufren de enfermedades priónicas. Dado que los síntomas de las enfermedades priónicas tardan años en aparecer, los priones aberrantes podrían estar presentes en la leche a la venta antes de que los animales fueran diagnosticados de la enfermedad. De todas formas, aunque no es posible todavía dar una respuesta clara sobre el riesgo que conlleva, en general se considera que tomar leche no supone un riesgo hasta que se demuestre lo contrario.

"Proteínas mortales: priones"

21 September 2010

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